22.57
Alamsyah Aris
Sindrom Cushing terjadi akibat aktivitas korteks adrenal yang berlebihan. Sindrom tersebut dapat terjadi akibat pemberian kortikorsteroid atau ACTH yang berlebihan atau akibat hiperplasia korteks adrenal.
Patofisiologi
Sindrom Cushing dapat disebatkan oleh beberapa mekanisme, yang mencakup tumor kelenjar hipofisis yang menghasilkan ACTH dan menstimulasi korteks adrenal untuk meningkatkan sekresi hormonnya meskipun hormon tersebut telah diproduksi dengan jumlah yang adekuat. Hiperplasia primer kelenjar adrenal dalam keadaan tanpa adanya tumor hipofisis jarang terjadi. Pemberian kortikosteroid atau ACTH dapat pula menimbulkan Sindrom Cushing. Penyebab lain Sindrom Cushing yang jarang dijumpai adalah produksi ektopik ACTH oleh malignitas; karsinoma bronkogenik merupakan tipe malignitas yang paling sering ditemukan. Tanpa tergantung dari penyebabnya, mekanisme umpan balik normal untuk mengendalikan fungsi korteks adrenal menjadi tidak efektif atau pola sekresi diurnal kortisol yang normal akan menghilang. Tanda dan gejala Sindrom Cushing terutama terjadi sebagai akibat dari sekresi glukokortikoid dan adrogen (hormon seks) yang berlebihan, meskipun sekresi mineralokortikoid juga dapat terpengaruh.
Manifestasi klinis
Apabila terjadi produksi hormon korteks adrenal yang berlebihan, maka penghentian pertumbuhan, obesitas dan perubahan muskuloskeletal akan timbul bersama dengan intoleransi glukosa.
Gambaran klasik Sindrom Cushing pada orang dewasa berupa obesitas tipe sentral dengan “punuk kerbau (buffalo hump)” pada bagian posterior leher serta daerah-daerah supraklavikuler, badan yang besar dan ekstremitas yang relatif kurus. Kulit menjadi tipis, rapuh dan mudah luka; ekomosi (memar) serta strie akan terjadi. Pasien mengeluh lemah dan mudah lelah. Gangguan tidur sering terjadi akibat perubahan sekresi diurnal kortisol. Katabolisme protein yang berlebihan akan terjedi sehingga menimbulkan pelisutan otot dan osteoporosis. Gejala kifosis, nyeri punggung dan fraktur komprensi vertebra dapat muncul. Retensi natrium dan air terjadi akibat peningkatan aktivitas mineralokortikoid yang menyebabkan hipertensi dan gagal jantung kongestif.
Pasien akan menunjukkan gambaran wajah seperti bulan (“moon-face”) dan kulit tampak lebih berminyak serta tumbuh jerawat. Kerentanan terhadap infeksi semakin meningkat. Heperglikemia atau diabetes yang nyata dapat terjadi. Pasien dapat pula melaporkan kenaikan berat badan, kesembuhan luka-luka ringan yang lambat dan gejala memar.
Pada pasien wanita dengan berbagai usia, virilisasi dapat terjadi sebagai akibat dari produksi androgen yang berlebihan. Virilisasi ditandai oleh timbulnya ciri-ciri maskulin dan hilangnya ciri-ciri feminine. Pada keadaan ini terjadi pertumbuhan bulu-bulu wajah yang berlebihan (hirsutisme), atrofi payudara, haid yang berhenti, klitoris yang membesar dan suara yang lebih dalam. Libido akan menghilang pada pasien laki-laki dan wanita.
Perubahan terjadi pada aktivitasmental dan emosional; kadang-kadang dijumpai psikosis. Biasanya terjadi distres serta depresi dan akan meningkat bersamaan dengan semakin parahnya perubahan fisik yang menyertai sindrom ini. Jika Sindrom Cushing tersebut merupakan akibat dari tumor hipofisis, gangguan penglihatan dapat terjadi akibat penekanan kiasma optiksum oleh tumor yang tumbuh.
EVALUASI DIAGNOSTIK
Indikator Sindrom Cushing mencakup peningkatan kadar natrium serta glukosa darah, penurunan kadar kalium serum, penurunan jumlah sel-sel eosinofil dan menghilangnya jaringan limfoid. Pengukuran kadar kortisol plasma dan urin harus dilakukan. Beberapa sampel darah mungkin harus diambikl untuk menentukan adanya variasi diurnal yang normal pada kadar kortisol plasma. Variasi ini biasanya tidak terdapat pada gangguan fungsi adrenal. Jika diperlukan pengambilan sampel darah sampai beberapa kali, maka penting untuk mengambilnya dalam waktu-waktu tertentu dan waktu pengambilan dicatat dalam formulir permintaan laboratorium.
Tes supresi deksametason mungkin diperlukan untuk mambantu menegakkan diagnosis penyebab Sindrom Cushing tersebut, apakah dari hipofisis atau adrenal. Pemberian deksametason, suatu glukokortikoid sintetik yang kuat, dilakukan dengan dosis yang bervariasi (dosis tinggi atau rendah), dan kemudian kadar 17-hidroksikor- tikosteroid dalam plasma serta urin diukur. Tes supresi deksametason malam hari dapat dilakukan di klinik rawat jalan dan digunakan sebagai pemeriksaan skrining Deksametason diberikan pada pukul 11.00 malam, dan kadar kortisol plasma diukur pada pukul 08.00 pagi berikutnya.
Pemeriksaan diagnostik lainnya mencakup pengukuran kadar kortisol bebas dalam urin 24-jam dan pengumpulan urin 24-jam untuk memeriksa kadar 17-hidroksikor- tikosteroid serta 17-ketosteroid yang merupakan metabolit kortisol dan androgen dalam urin. Pada Sindrom Cushing, kadar metabolik ini dan kadar kortisol plasma akan meningkat.
Stimulasi SRF (corticotrophin-releasing factor) dapat digunakan untuk membedakan tumor hipofisis dengan tempat-tempat ektopik produksi ACTH sebagai penyebab Sindrom Cushing. Pemeriksaan radioimmunoassay ACTH plasma berguna untuk mengenali penyebab Sindrom Cushing. Beberapa pemeriksaan ini kemungkinan besar dilakukan untuk skrining Sindrom Cushing pada pasien yang simtomatik dan memastikan hasil-hasil tes lainnya.
Pemindai CT, USG atau MRI dapat dilakukan untuk menentukan lokasi jaringan adrenal dan medeteksi tumor pada kelenjar adrenal.
Penatalaksanaan
Karena lebih banyak Sindrom Cushing yang disebabkan oleh tumor hipofisis dibanding tumor korteks adrenal, maka penanganannya sering ditujukan kepada kelenjar hipofisis. Operasi pengangkatan tumor melalui hipofisektomi transfenoidalis merupakan terapi pilihan yang utama dan angka keberhasilannya sangat tinggi (90%). Jika operasi ini dilakukan oleh tim bedah yang ahli. Radiasi kelenjar hipofisis juga memberikan hasil yang memuaskan meskipun di perlukan waktu beberapa bulan untuk mengendalikan gejala. Adrenalektomi merupakan terapi pilihan bagi pasien dengan hipertropi adrenal primer.
Setelah pembedahan, gejala infusiensi adrenal dapat mulai terjadi 12 hingga 48 jam kemudian sebagai akibat dari penurunan kadar hormon adrenal dalam darah yang sebelumnya tinggi. Terapi penggantian temporer dengan hidrokortison mungkin diperlukan selama beberapa bulan sampai kelenjar adrenal mulai memperlihatkan respon yang normal terhadap kebutuhan tubuh. Jika kedua kelenjar diangkat (adrenalektomi bilateral), terapi penggantian dengan hormon – hormon korteks adrenal harus dilakukan seumur hidup.
Preparat penyekat enzim adrenal (yaitu, metyrapon, aminoglutethhimide, mitotane, ketokonazol) dapat digunakan untuk mengurangi hiperadrenalisme jika sindrom tersebut disebabkan oleh sekresi ektopik ACTH oleh tumor yang tidak dapat dihilangkan secara tuntas. Pemantauan yang ketat diperlukan karena dapat terjadi gejala insufisuensi adrenal dan efek samping akibat obat – obat tersebut.
Jika Sindrom Cushing merupakan akibat dari pemberian kortikosteroid eksternal (eksogen), pemberian obat tersebut harus diupayakan untuk dikurangi atau dihentikan secara bertahap hingga tercapai dosis minimal yang adekuat untuk mengobati proses penyakit yang ada dibaliknya (misalnya, penyakit otoimun serta alergi dan penolakan terhadap organ yang ditransplantasikan). Biasanya terapi yang dilakukan setiap dua hari sekali akan menurunkan gejala Sindrom Cushing dan memungkinkan pemulihan daya responsif kelenjar adrenal terhadap ACTH.
PROSES KEPERAWATAN
Pasien Sindrom Cushing
PENGKAJIAN
Riwayat kesehatan dan pemeriksaan jasmani harus berfokus pada efek yang ditimbulkan oleh konsentrasi hormon korteks adrenal yang tinggi terhadap tubuh dan ketidakmampuan korteks adrenal untuk bereaksi terhadap perubahan kadar kortisol serta aldosteron. Riwayat penyakit mencakup informasi tentang tingkat aktivitas pasien dan kemampuannya untuk melaksanakan kegiatan rutin serta perawatan mandiri. Kondisi kulit pasien harus diperiksa dan dikaji untuk menemukan trauma, infeksi, fisura, memar serta edama. Perubahan pada penampakan fisik harus dicatat, dan respons pasien terhadap semua perubahan ini diperhatikan. Selama melakukan anamnesis dan pemeriksaan, perawat mengkaji fungsi mental pasien yang mencakup keadaan emosi, respons terhadap pertanyaan, kesadaran akan lingkungan dan tingkat depresi. Keluarga pasien seringkali merupakan sumber informasi yang baik untuk menjelaskan perubahan penampilan fisik dan status emosional pasien yang terjadi secara perlahan-lahan atau yang tidak jelas.
DIAGNOSA KEPERAWATAN
Berdasarkan pada semua data pengkajian, diagnosis keperawatan utama Sindrom Cushing mencakup yang berikut:
1) Resiko cedera dan infeksi berhubungan dengan kelemahan dan perubahan metabolisme protein serta respons inflamasi
2) Kurang perawatan diri: kelemahan, perasaan mudah lelah, atrofi otot dan perubahan pola tidur
3) Gangguan integritas kulit berhubungan dengan edema, gangguan kesembuhan dan kulit yang tipis serta rapuh
4) Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan fisik, gangguan fungsi seksual dan penurunan tingkat aktivitas
Gangguan proses berpikir berhubungan dengan fluktuasi emosi, iritabilitas dan depresi
Masalah Kolaboratif
Komplikasi Potesial
Berdasarkan pada data, komplikasi potensial dapat mencakup:
1) Krisis addisonian
2) Efek yang merugikan pada aktivitas korteks adrenal
Perencanaan dan Implementasi
Tujuan. Tujuan utama pasien mencakup penurunan risiko cedera dan infeksi, peningkatan kemampuan untuk melaksanakan aktivitas perawatan-mandiri, perbaikan fungsi mental dan tidak adanya komplikasi.
Intervensi keperawatan
Pemantauan dan penatalaksanaan
Komplikasi potensial
Krisis addisonian. Pasien Sindrom Cushing yang gejalanya ditangani dengan cara menghentikan pemberian kortikosteroid atau dengan adrenalektomi atau pengangkatan tumor hipofisis akan berisiko mengalami hipofungsi adrenal dan krisis addisonian. Jika fungsi korteks adrenal telah tersupresi oleh kadar hormon adrenal yang tinggi dalam dara, maka atrofi korteks adrenal kemungkinan besar akan terjadi. Apabila kadar hormon tersebut menurun dengan cepat akibat pembedahan atau penghentian terapi steroid yang tiba-tiba, manifestasi hipofungsi adrenal dan krisis addisonian dapat terjadi.
Di samping itu, penderita Sindrom Cushing yang mengalami kejadian yang sangat menimbulkan stres separti trauma atau operasi darurat berisiko mengalami krisis addisonian karena terdapatnya supresi jangka panjang korteks adrenal. Karena itu, kondisi penderita Sindrom Cushing harus dipantau dengan ketat untuk mendeteksi hipotensi, denyut nadi yang cepat dan lemah, frekuensi pernapasan yang cepat, pucat dan kelemahan yang ekstrim. Pasien tersebut mungkin memerlukan pemberian infus cairan dan elektrolit serta terapi kortikosteroid.
Pasien yang mengalami trauma atau memerlukan operasi darurat memerlukan kadar kortikosteroid tambahan sebelum, selama dan setelah terapi atau operasi. Jika terjadi krisis addisonian, pasien harus mendapat pengobatan untuk mengatasi kolaps sirkulasi dan syok.
Menurunkan Resiko Cedera dan Infeksi. Lingkungan yang aman harus diciptakan untuk mencegah kecelakaan seperti terjatuh, fraktur dan berbagai cedera lainnya pada tulang serta jaringan lunak. Pasien yang sangat lemah mungkin memerlukan bantuan dalam mobilisasi untuk mencegah jatuh atau terbentur pada tepi perabot yang tajam.
Pertemuan dengan pengunjung, staf atau pasien yang menderita infeksi harus dihindari. Penelitian kondisi pasien harus sering dilakukan untuk mendeteksi tanda-tanda infeksi yang tidak jelas, mengingat efek anti-inflamasi dari kortikosteroid dapat menyamarkan tanda-tanda umum infeksi dan inflamasi. Makanan yang tinggi protein, kalsium dan vitamin D harus dianjurkan untuk memperkecil kemungkinan pelisutan otot dan osteoporosis.
Rujukan kepada ahli diet dapat membantu pasien untuk memilih jenis-jenis makanan yang tepat tetapi rendah natrium dan kalori.
Persiapan Praoperatif. Pasien dipersiapkan untuk menjalani adrenalektomi, jika diperlukan, dan untuk perawatan pascaoperatif. Jika Sindrom Cushing merupakan konsekuensi dari tumor hipofisis, tindakan hipofisektomi transfenoidalis dapat dilakukan. Diabetes melitus dan ulkus peptikum umumnya terjadi pada penderita Sindrom Cushing ; dengan demikian, penatalaksanaan harus mencakup pemantauan kadar glukosa darah serta pemeriksaan darah dalam feses, serta intervensi yang tepat.
Menganjurkan Istirahat dan Aktivitas. Kelemahan, perasaan mudah lelah dan pelisutan otot akan menyulitkan penderita Sindrom Cushing dalam aktivitas yang normal. Aktivitas ringan harus dianjurkan untuk mencegah komplikasi akibat imobilitas meningkatkan rasa percaya diri. Insomnia sering turut menimbulkan rasa mudah lelah yang dikeluhkan pasien . waktu istirahat perlu direncanakan dan diatur intervalnya sepanjang hari. Lingkungan yang tenang dan relaks untuk istirahat dan tidur harus diupayakan.
Meningkatkan Perawatan Kulit. Perawatan kulit yang cermat diperlukan untuk menghindari trauma pada kulit pasien yang rapuh. Penggunaan plester perlu dihindari karena dapat menimbulkan iritasi kulit dan luka pada kulit yang rapuh ketika plester itu dilepas. Daerah tonjolan tulang dan kulitnya harus diperiksa, dan pasien di anjurkan serta dibantu untuk sering mengubah posisi sehingga kerusakan kulit dapat dicegah.
Memperbaiki Citra Tubuh. Jika penyebab Sindrom Chusing dapat di tangani dengan baik, perubahan fisik lain yang penting juga akan menghilang pada saatnya. Meskipun demikian, akan sangat membantu apabila pasien diberi penjelasan tentang dampak yang ditimbulkan oleh perubahan tersebut terhadap konsep diri dan hubungannya dengan orang lain. Kenaikan berat badan dan oedema yang terlihat pada Sindrome Chusing dapat dimodifikasi melalui diet rendah Karbohidrat rendah Natrium. Asupan Protein yang tinggi dapat mengurangi sebagian gejala lain yang mengganggu.
Memperbaiki Proses Berfikir. Penjelasan kepada pasien dan anggota keluarga mengenai penyebab ketidakstabilan emosional amat penting dalam membantu mereka untuk mengatasi fluktuasi emosi, iritabilitas serta depresi yang terjadi. Prilaku psikotik dalpat dijumpai pada beberapa pasien dan harus dilaporkan. Pasien dan anggota keluarga perlu didorong untuk mengungkapkan perasaannya.
Evaluasi
Hasil yang diharapkan ;
1. Menurunkan resiko cedera dan infeksi.
a. Bebas fraktur atau cedera jaringan lunak.
b. Bebas daerah – daerah ekimosis
c. Tidak mengalami kenaikan suhu, kemerahan, rasa nyeri, ataupun tanda – tanda lain infeksi serta inflamasi.
1. Meningkatkan partisipasi dan aktifitas perawatan mandiri.
a) Merencanakan aktifitas dan latihan untuk memungkinkan periode istirahat.
b) Melaporkan perbaikan perasaan sehat.
c) Bebas komplikasi imobilitas.
2. Mencapai / mempertahankan integritas kulit.
a) Memiliki kulit yang utuh tanpa bukti adanya luka atau infeksi.
b) Menunjukkan bukti berkurangnya oedema pada ekstremitas dan badan.
c) Mengubah posisi dengan sering dan memeriksa bagian tulang yang menonjol setiap hari.
3. Mencapai perbaikan citra tubuh.
a) Mengutarakan perasaan tentang perubahan penampilan, fungsi seksual dan tingkat aktifitas.
b) Menngungkapkan kesadaran bahwa perubahan fisik merupakan akibat dari pemberian kortikosteroid yang berlebihan.
4. Memperlihatkan perbaikan fungsi mental.
5. Tidak adanya kompliksi
a) Memperlihatkan TTV serta berat badan yang normal dan bebas dari gejala krisis addisonian.
b) Mengidentifikasikan tanda – tanda serta gejala hipofungsi korteks adrenal yang harus dilaporkan, dan menyatakan tindakan yang akan diambil pada keadaan sakit serta stress yang berat.
c) Mengidentifikasikan strategi untuk memperkecil komplikasi Sindrome Chusing.
d) Mematuhi anjuran untuk pemeriksaan tindak lanjut.
Posted in: 
